Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич - полиэтиологическое заболевание головного мозга, которое может возникнуть в период внутриутробного его формирования, в период родов и новорожденности, а также в постнатальном периоде.

Задержку развития головного мозга могут вызвать инфекционные, токсико-аллергические, радиационные, ишемические и травматические факторы. Тяжесть последствий их влияния на мозг зависит не только от характера повреждающего фактора, но и от продолжительности его действия.

У матерей, родивших детей с церебральным параличом, нередко имеют место отклонения в течении данной, а также предшествующих беременностей (асфиксия плода, выкидыш, недоношенность, мертворожденность, кровотечения, обвитие шеи ребенка пуповиной, приводящее к гипоксии мозга).

Дети с церебральными параличами часто рождаются недоношенными, с малой массой новорожденного (700-900 г). Все это свидетельствует о ведущем значении внутриутробных факторов в развитии ДЦП.

Термин «детские церебральные параличи», предложенный Фрейдом в 1893 г., подразумевает резидуальные состояния самых различных по происхождению и неоднородных по клиническим проявлениям параличей.

В зависимости от характера пареза различают спастический (пирамидный), гиперкинетический (подкорковый), атактический (мозжечковый) и смешанные формы: спастико-гиперкинетический с преобладанием спастического или гиперкинетического компонента, спастико-атактический и атакто-гиперкинетический парезы. По распространенности двигательных нарушений различают монопарез, парапарез, гемипарез (правосторонний, левосторонний), тетрапарез и др. По тяжести различают легкий, средней тяжести и тяжелый детский церебральный паралич.

Спастические парезы сопровождаются той или иной степенью расстройств интеллекта (от задержки психического развития до олигофрении).

Степень расстройства интеллекта можно приблизительно оценить по способности ребенка к обучению в общей или специализированной школе, по его успеваемости, соответствию возраста и класса или полной неспособности к обучению.

Среди расстройств речи различают псевдобульбарную, гиперкинетическую, мозжечковую и смешанную дизартрию.

У детей с ДЦП нередко выявляются гидроцефалия, микроцефалия, эпилепсия, атрофия зрительного нерва, тугоухость, диэнцефальный синдром, врожденный порок сердца (тетрада Фалло), усугубляющие тяжесть церебрального поражения.

У новорожденных часто наблюдаются синдром нарушения мозгового кровообращения, гидроцефально-гипертензионный или судорожный синдром, угнетение врожденных двигательных рефлексов.

Поэтому дети с церебральными параличами в послеродовом периоде часто требуют реанимационных мер под контролем невропатолога, педиатра. Послеродовые синдромы у детей могут сохраняться до 6 мес и более.

Ортопедическое лечение таким детям можно начинать лишь после ликвидации указанных синдромов.

При выборе консервативного или хирургического метода лечения контрактур суставов и деформаций стоп и кистей следует различать контрактуры и деформации, сохраняющиеся в покое, и сгибательные установки, возникающие в вертикальном положении больного.

Контрактуры в суставах и деформации формируются контрагированными спастико-паретическими мышцами. Поэтому, определяя показания к хирургическому лечению, необходимо выявить ту мышцу, которая более всего определяет контрактуру сустава и деформацию; она и является объектом хирургического вмешательства.

Тяжесть пареза мышц определяют по 5-балльной системе оценки.

У детей с церебральными параличами могут развиваться сколиоз, вывих бедра, укорочение конечности, усугубляющие тяжесть двигательных нарушений и ухудшающих возможности их активного передвижения.

Учитывая двигательные, психические нарушения, сопутствующие церебральным синдромам, деформации позвоночника и нижних конечностей, определяют возможности больного к передвижению (самостоятельно, на костылях, с палочкой, с посторонней помощью, неспособен к передвижению и к самообслуживанию), на основании чего устанавливают тяжесть пареза и прогноз лечения.

Методы лечения, особенно хирургические, более всего определяются локализацией зон поражения головного мозга, в связи с чем необходимо учитывать клиническую характеристику.

• Лечение ДЦП

Характеризуется повышенным тонусом мышц сгибателей и разгибателей, приводящих и отводящих (спастическая ригидность). При максимальном расслаблении мышц в момент сгибания и разгибания выявляется сопротивление (ригидность) в мышцах сгибателей и разгибателей, приводящих и отводящих. Спастико-паретические мышцы (в отличие от таковых при других параличах) имеют склонность к контрагированию.

Контрактуры суставов носят преимущественно миогенный характер.

Артрогенный компонент у детей обычно небольшой, но после 10-11 лет он носит стойкий характер.

Контрактуры суставов и деформации стопы, кисти определяют типичную позу больных и характерный спастический тип походки с монопарезом, гемипарезом, парапарезом и тетрапарезом.

У больных с нижним спастическим моно-, геми-, пара- и тетрапарезом в тазобедренном суставе формируются сгибательно-приводящая, а в ряде случаев и внутреннеротационная, в коленном и голеностопном суставе, сгибательные контрактуры. В вертикальном положении больных они значительно увеличиваются за счет статических установок.

На верхней конечности формируется сгибательная контрактура в локтевом и лучезапястном суставах, пронаторная контрактура предплечья, пальцы кисти обычно сжаты в кулак, большой палец приведен, в плечевом суставе формируется приводящая и внутренне-ротационная контрактура.

При тетра- и гемипарезах чаще встречается смешанный спастико-гиперкинетический парез с преобладанием гиперкинетического пареза на верхней и спастического - на нижней конечности.

Для спастического (пирамидного) пареза характерны высокие сухожильные, периостальные рефлексы с расширенными рефлексогенными зонами, клонусы стоп и надколенника, патологические рефлексы (Бабинского, Россолимо, Менделя-Бехтерева, Корнилова-Жуковского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера). Среди них наиболее постоянно выявляется рефлекс Бабинского. У детей с церебральным тетрапарезом голова остается часто опущенной в результате задержки развития нормального лабиринтного выпрямительного рефлекса головы и цепного симметричного шейно-тонического рефлекса.

Для данного вида паралича наиболее характерны гиперкинезы (хореические, атетоидные, хореоатетоидные, двойной атетоз, торсионная дистония).

У детей с гиперкинетическим парезом в покое в положении лежа контрактуры и деформации в суставах верхних и нижних конечностей отсутствуют, но при попытке произвести любое движение или в момент любого психогенного возбуждения в мышцах возникает тоническое напряжение, особенно в аддукторах, в силу чего наступают приведение бедер вплоть до их перекрещивания, резкая эквинусная установка стоп, наклон или разгибание и поворот головы и другие патологические установки.

Сухожильные и периостальные рефлексы у детей с гиперкинетическим парезом обычной живости или несколько оживлены, патологические рефлексы не выявляются, психическое развитие не отстает от такового здоровых сверстников, а наблюдающиеся нарушения речи носят гиперкинетический характер. Этим детям ортопедохирургическое лечение противопоказано.

Основу атактических двигательных расстройств составляет поражение или недоразвитие лобно-мостомозжечковой системы или аплазия мозжечка. Для этого типа паралича наиболее характерны выраженная мышечная гипотония или атония мышц с рекурвацией в коленных суставах, нарушение равновесия, атаксия верхних и нижних конечностей, гиперметрия и дисметрия, атаксия стояния и походки. Такие больные не могут перешагнуть и перепрыгнуть через предметы из-за потери равновесия. При грубых расстройствах дети с закрытыми глазами не могут стоять и падают, у них положительная пальценосовая и коленно-пяточная пробы. Устойчивость их передвижения обеспечивается лишь зрительным контролем.

В психической сфере могут наблюдаться расстройства по типу лобного синдрома с картиной психомоторного возбуждения с нарушением внимания или преобладанием астенических явлений.

Эта форма церебрального пареза также не подлежит ортопедохирургическому лечению.

Дифференциальная диагностика между этими тремя типами церебрального пареза основывается на описанной клинической картине.

В то же время в послеродовом периоде нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике церебральных парезов с родовыми повреждениями позвоночника и спинного мозга.

При повреждениях позвоночника и спинного мозга доминирует травма, а не патология беременности и родов, как это наблюдается при церебральных параличах. Характерно, что повреждения обычно бывают при родах со стимуляцией или ручным пособием.

Соответственно частоте головного предлежания чаще повреждается шейный отдел позвоночника и спинного мозга.

У детей с повреждениями спинного мозга вначале развиваются вялый парез (верхних, нижних или всех четырех конечностей), позже переходящий в спастический, парез дыхательной мускулатуры с брюшным типом дыхания, высоким стоянием диафрагмы. Поэтому дифференциальная диагностика церебральных и спинальных парезов у детей в более старшем возрасте затруднена.

При электромиографическом обследовании 40 детей с сохранной психикой и относительно легкой степенью спастического пареза нижних конечностей в сравнении с 6 здоровыми детьми выявлены типичные для этой патологии изменения нормального мышечного электрогенеза и соответствие таких изменений определенной выраженности спастичности. На электромиограмме (ЭМГ) отмечены усиление колебаний потенциала спастико-паретических мышц во время различных тонических напряжений и их ослабление во время произвольных сокращений. Диффузность нарушения функции нейромоторного аппарата при нижнем спастическом парезе электромиографически документировалась сходными, хотя и менее отчетливыми изменениями электрогенеза мышц рук, которые казались по клинической оценке непострадавшими. Во всех исследованных мышцах выявлялись нарушения координации активности мышц при любых двигательных реакциях.

При одновременной записи ЭЭГ и ЭМГ у больных со сравнительно легкой степенью пареза выявлены грубые изменения биоэлектрической активности мозга. Нарушения эти, как правило, были диффузными, без четкой межполушарной асимметрии ЭЭГ. Отсутствовали характерные для нормы а-колебания: средняя величина доминирующей частоты была 2-4 колебания в секунду. У некоторых больных патологически медленная активность усиливалась при гипервентиляции.

Реактивные изменения ЭЭГ у 10-12-летних больных отсутствовали. В норме эти реактивные изменения электроактивности мозга формируются уже к 6 годам.

Таким образом, при синдроме церебрального спастического пареза у детей механизм нарушения электрогенеза при фазных и тонических реакциях может быть связан с первичным повреждением надсегментарных структур мозга, что ослабляет их регуляторные влияния на активность сегментарных мотонейронов и мышц при произвольных сокращениях, либо с вторичным изменением возбудимости всех типов мотонейронов (а-, у -вставочных) при ослаблении надсегментарной регуляции. Спастическое повышение тонуса мышц при этом еще больше возрастает вследствие усиленного притока проприоцептивных импульсов, идущих от контрагированных натянутых спастико-паретических мышц к центру и обратно.