Лечение ДЦП

Общие задачи хирургического лечения спастического церебрального пареза у детей сводятся к следующему:

• 1) упрощению координированной активности мышц (при сохранении их участия в двигательной реакции) путем вмешательства на периферическом двигательном звене. Такое упрощение более всего достигается перемещением сухожилия контрагированной двусуставной мышцы с превращением ее в односуставную с единой функцией
• 2) уменьшению потока проприоцептивной импульсации от контрагированной и натянутой спастико-паретической мышцы к сегментарным мотонейронам, что достигается путем подшивания сухожилий перемещенной мышцы без прежнего натяжения.

Указанные общие задачи позволяют определить показания и противопоказания к хирургическому лечению церебральных парезов у детей.

• Хирургическому лечению подлежат только спастические (пирамидные) или смешанные спастико-гиперкинетические парезы. Исключением является гиперкинетический парез верхней конечности с резким постоянным сжатием кисти в кулак и повреждением ногтями кожных покровов ладонной поверхности кисти или с резкойболезненностью в напряженных мышцах. У таких больных перемещение сгибателей пальцев и запястья вместе с круглым пронатором на предплечье не улучшает функции кисти, но ослабляет силу ее сжатия в кулак и устраняет болезненность в мышцах.
• Хирургическое лечение показано детям с 6-8 лет, когда консервативные меры не дают эффекта или контрактуры после устранения быстро рецидивируют; детям старше 10 лет, у которых нарастающие контрактуры ухудшают возможности к передвижению и самообслуживанию.
• Операция показана только на первично контрагированной спастико-паретической мышце, которая остается натянутой и под наркозом с миорелаксацией.
• Хирургическое вмешательство на сухожильно-мышечном аппарате предусматривает сохранение равновесия в антагонистических группах мышц и сохранение стабильности в суставах.

Ошибочно определенные показания к хирургическому лечению детских церебральных парезов могут привести к ухудшению и нередко к утрате ранее имевшихся функций и возможностей. Поэтому при выборе метода лечения необходимо также строго учитывать обоснованные противопоказания.

• Ортопедохирургическое лечение противопоказано при чистых гиперкинетических и атактических формах пареза.
• Вмешательство противопоказано на неконтрагированной спастико-паретической и вторично контрагированной мышцах.
• Детям с тяжелыми и распространенными плегиями с поражением мышц спины и шеи (в результате чего дети активно неспособны удерживать голову и корпус) хирургическое лечение противопоказано. Лишь при тяжелой аддукторной и сгибательной контрактуре в коленных и тазобедренных суставах хирургическое лечение может быть предпринято с целью облегчения ухода за такими больными.
• Корригирующие остеотомии (и особенно артродезы суставов) у больных с церебральными параличами противопоказаны, так как приводят к формированию дискордантных деформаций, исключающих формирование статических сгибательных установок, обеспечивающих устойчивое положение в ходьбе.

Все хирургические вмешательства у детей с церебральным спастическим парезом следует проводить только под наркозом с управляемым дыханием. Это диктуется необходимостью надежного обеспечения оксигенации мозга.

Миорелаксация при этом виде наркоза вызывает расслабление, но сохраняет натяжение контрагированных мышц.

Устранение контрактуры тазобедренного сустава.

В тазобедренном суставе у детей с церебральным спастическим нижним парапарезом формируются сгибательно-приводящая и внутреннеротационная контрактуры, для устранения которых применяют отдельные вмешательства. Сгибательная контрактура наиболее часто формируется за счет контрактуры прямой мышцы бедра. Поэтому при выявлении такой контрактуры показано отсечение проксимального сухожилия мышцы от нижней передней подвздошной ости.

Техника операции следующая: в положении больного на спине производят дугообразный разрез 8-10 см на 1,5 см ниже верхней передней подвздошной ости. Рассекают фасцию и входят в межмышечный промежуток между портняжной мышцей и напрягателем широкой фасции, выполненный жировой клетчаткой. Мышцы тупо раздвигают и обнажают сухожилие прямой мышцы бедра, которое отсекают и подшивают к межмышечной фасции на бедре при максимальном сгибании в коленном суставе. Больного укладывают на живот, а бедра подвешивают на манжетах в положении максимального разгибания на балканской раме.

У детей, но чаще у подростков, с вывихом и подвывихом бедра и наличием болей в суставе возникают показания к внутритазовой резекции запирательного нерва, а при выраженной сгибательно-приводящей контрактуре - к отсечению сухожилия прямой мышцы бедра, закрытой миотенотомии приводящих мышц бедра. Для устранения приводящей контрактуры бедра более показано вмешательство на сухожилиях приводящих мышц. Закрытая миотенотомия проксимальных сухожилий этих мышц осуществляется недозированно и потому приводит к формированию небольшой отводящей контрактуры, которая больных вполне устраивает.

С. Polock (I958, 1963) предложил при наличии приводящей контрактуры в тазобедренном и сгибательной в коленном суставах, обусловленных контрактурой полу сухожильной, пол у перепончатой и тонкой мышц, их дистальные сухожилия пересаживать с голени на бедро.

Техника операции следующая: в положении больного лежа на животе над указанными выше напряженными сухожилиями в подколенной ямке с внутренней стороны производят кожный разрез 12-15 см, чуть изогнутый кпереди. Выделяют, а затем отсекают почти у места прикрепления на голени дистальные сухожилия полуперепончатой, полусухожильной и тонкой мышц. В промежутке между сгибателями и разгибателями голени обнажают заднюю поверхность бедренной кости над медиальным мыщелком, где на протяжении 2-3 см продольно рассекают надкостницу. Края ее мобилизуют и прошивают четырьмя-пятью нитями шелка. Этими нитями с двух сторон прошивают отсеченные сухожилия, которые погружают под надкостницу, и нити завязывают. При наличии контрактуры большой приводящей мышцы сухожилие ее удлиняют. Рану дренируют и ушивают наглухо. Конечность фиксируют высоким гипсовым сапожком при полном разгибании в коленном суставе в отведении и наружной ротации бедра.

У детей с выраженной внутренней ротационной и приводящей контрактурами в тазобедренном и сгибательной - в коленном возникают показания к пересадке дистальных сухожилий полуперепончатой, полусухожильной и тонкой мышц на задненаружную поверхность латерального мыщелка бедра.

Техника операции следующая: в положении больного лежа на животе производят разрез 15-18 см через середину подколенной ямки, причем разрез на бедре должен быть длиннее, чем на голени. Внутренний кожный лоскут мобилизуют и отводят кнутри. Обнажают и отсекают сухожилия полу перепончатой, полусухожильной и тонкой мышц по возможности у места их прикрепления к кости. По сухожилию кверху мобилизуют эти мышцы, рассекая перитеноний, чтобы при последующем перемещении не создавалось перекрута и ущемления. Затем мобилизуют наружный кожный лоскут и входят тупо между латеральной широкой и двуглавой мышцы бедра. Надкостницу бедренной кости в надмыщелковой области надсекают продольно на протяжении 3 см и отсепаровывают. С каждой стороны надкостницу прошивают четырьмя—пятью шелковыми прочными нитями. Сухожилия отсеченных мышц по диагонали переводят кнаружи, где подшивают с некоторым напряжением к надкостнице, предупреждая их перегиб и перекручивание. Рану дренируют и ушивают наглухо. Конечность фиксируют высоким гипсовым сапожком с разогнутым коленным суставом. Обеспечивают наружную ротацию.

Устранение сгибательной контрактуры коленного сустава.

При вышеописанных двух вариантах операции устраняются и сгибательная контрактура в коленном суставе. Однако при более тяжелых и распространенных парезах сгибательная контрактура в коленном суставе может быть обусловлена контрагированием всех сгибателей голени. В этих случаях, особенно если имеется слабость икроножной мышцы (после ранее проведенного удлинения пяточного сухожилия), показана пересадка проксимальных сухожилий двуглавой мышцы бедра, полуперепончатой и полусухожильной мышц с седалищного бугра на бедро. Однако эта операция может быть произведена лишь при удовлетворительной функции ягодичных мышц.

Техника операции следующая: в положении больного лежа на животе производят дугообразный разрез 10 см по ягодично-бедренной складке над седалищным бугром. Продольный разрез у больных с преимущественно сидячим образом жизни нерационален из-за постоянной травматизации и мацерации послеоперационного рубца. Большую ягодичную мышцу отводят кверху и обнажают седалищный бугор с прикрепляющимися к нему сухожилиями сгибателей голени. Вдоль рассекают их общее сухожильное влагалище, внутри которого выделяют и отсекают сухожилия полу перепончатой, полусухожильной мышц и двуглавой мышцы бедра. Отсечение сухожилия внутри их влагалища предупреждает повреждение седалищного нерва, расположенного с наружной стороны, и рассечение приводящих мышц с внутренней стороны. При разгибании в коленном суставе отсеченные сухожилия смещают.

Устранение сгибательной контрактуры голеностопного сустава и деформации стопы.

Если конская стопа формируется за счет контрактуры икроножной мышцы, то при сгибании в коленном суставе эквинус уменьшается. В этом случае показана пересадка головок икроножной мышцы с бедра на голень.

Техника операции следующая: в положении больного лежа на животе производят срединный разрез в подколенной ямке размером 15-18 см, мобилизуя края раны с внутренней и наружной стороны, обнажают обе головки икроножной мышцы. При отсечении медиальной головки под нее подводят элеватор изнутри кнаружи. Над элеватором отсекают ее косо идущее сухожилие, при этом возможно повреждение капсулы коленного сустава, которое необходимо ушить. Выделение латеральной головки и подведение под нее элеватора производят снаружи внутрь. Общий малоберцовый нерв осторожно отводят и сохраняют под визуальным контролем на время отсечения сухожилия латеральной головки. После отсечения обеих головок и редрессации эквинуса стопы головки икроножной мышцы смещают на голень, где их подшивают к межмышечным фасциям. Рану дренируют и ушивают наглухо. Конечность фиксируют высоким гипсовым сапожком. Гипс на тыле стопы и голеностопного сустава вырезают.

Со следующего дня под подошвенную поверхность стопы подкладывают деревянные клинья для устранения остаточного эквинуса. Одновременно тренируют активное разгибание стопы и пальцев. Небольшой эквинус стопы может быть устранен дозированным удлинением пяточного сухожилия.

У детей после 12 лет и подростков формируется костная эквинополоварусная деформация стопы, которая может быть устранена лишь тройным артродезом, иногда с дополнительным небольшим удлинением пяточного сухожилия. При попытке использовать дистракционный аппарат для устранения деформации стопы или для устранения остаточной деформации после операции Сильвершельда и тройного артродеза стопы нами выявлено увеличение тонического напряжения мышц с выраженной болевой реакцией. В то же время X. А. Умханов (1985) широко использовал дистракционный аппарат для устранения деформаций стоп у детей с церебральными парезами с положительными результатами. Таким образом, опыт показывает, что сравнительно небольшие контрактуры суставов (коленного, голеностопного) могут быть устранены удлинением сухожилий контрагированных мышц. При выраженных контрактурах суставов и мышц показано перемещение точек прикрепления проксимальных сухожилий контрагированных мышц с превращением их в односуставные. В этих условиях функция мышцы не ослабляется, а, напротив, постепенно возрастает сила их произвольных сокращений. Самым важным преимуществом этого вмешательства является обеспечение условий для тренировки изолированных сокращений мышц и произвольных движений в суставах.

Устранение контрактур суставов верхней конечности.

На верхних конечностях при геми- и тетрапарезе, реже монопарезе, наблюдается подкорковый или смешанный корково-подкорковый тип пареза. Поэтому к хирургическому лечению контрактур и деформаций на верхних конечностях прибегают значительно реже, чем на нижних. Показанием к ним являются контрактура суставов и мышц, а также выраженное болезненное тоническое напряжение мышц. При наличии пронаторно-сгибательной контрактуры в локтевом, лучезапястном суставах и в суставах пальцев кисти показана пересадка проксимальных сухожилий сгибателей запястья и пальцев вместе с сухожилием круглого пронатора с медиального надмыщелка плечевой кости на предплечье.

Техника операции следующая: производят дугообразный разрез (10-15 см) по ладонной поверхности локтевого сустава, огибающий медиальный надмыщелок плечевой кости. Обнажают мыщелок с прикрепляющимися к нему мышцами, при этом с их внутренней стороны выделяют и отводят локтевой нерв. Сосуды располагаются глубже. Элеватор подводят под выделенные мышцы изнутри кнаружи при согнутом локтевом суставе. Сухожилия мышц отсекают от надмыщелка, сохраняя визуальный контроль за локтевым нервом. Производят разгибание в локтевом и лучезапястном суставах, а также в пальцах кисти и супинацию предплечья и кисти. Отсеченные сухожилия перемещают на предплечье, где их подшивают к межмышечным фасциям. Рану дренируют и ушивают наглухо. Конечность фиксируют гипсовой лонгетой в положении супинации и разгибания в локтевом и лучезапястном суставах, а пальцы кисти фиксируют на ватно-марлевом валике в максимально разогнутом положении. Такую фиксацию сохраняют до 3-4 нед. Пассивные движения в пальцах начинают с первых дней после операции, а затем подключают и активные.

Консервативное лечение ДЦП у детей является основным при всех формах пареза, во все возрастные периоды, перед оперативным вмешательством и в послеоперационном восстановительном периоде, а также на протяжении всей жизни.

Консервативное лечение ДЦП предусмотривает следующее.

• С помощью медикаментозных средств уменьшение зоны возбуждения и снижение тонуса мышц, что обеспечивает более благоприятные условия для устранения контрактуры мышц и суставов и воспитания активных функций мышц.
• Дополнительными средствами (иглотерапия, точечный и расслабляющий массаж, лечебная гимнастика в ванной, теплое укутывание и др.) достигается максимальное расслабление спастико-паретических мышц.
• Устранение контрактуры мышц и суставов.
• Воспитание активной функции и укрепление силы растянутых мышц-антагонистов.
• Воспитание навыка прямостояния и передвижения первоначально с посторонней помощью, а затем и самостоятельно или с помощью костылей, палочки, ортопедической обуви, туторов, аппаратов.
• Воспитание навыков самообслуживания.
• Стимулирование психического развития и воспитание правильной речи.
• Воспитание трудовых навыков.

Лекарственные средства, применяемые при лечении церебральных параличей, по своим фармакологическим действиям можно разделить на четыре группы.

• К первой группе относят ингибиторы холинэстеразы (галантамин, нивалин, прозерин, оксазил).
• Ко второй группе относят средства с центральным холинолитическим действием, среди них различают вещества с м-холинолитической активностью, влияющие на ретикулярную формацию стволовых и подкорковых образований (амизил и др.), и вещества смешанного действия, влияющие на М- и Н-холинореактивные системы в области синапсов коры большого мозга и подкорковой системы (циклодол, динезин и др.).
• К третьей группе относят препараты с периферическим холинолитическим курареподобным и антидеполяризующим действием (диплацин и др.).
• К четвертой группе относят препараты с общим действием, улучшающим обмен и регенерацию клеток ЦНС (витамины Bi, Вб, Вп, глутаминовая кислота, церебролизин, пирогенал).

Детям с церебральным спастическим и гиперкинетическим парезом наиболее показаны препараты холинолитического действия, причем для воздействия на мышечную гипертонию пирамидного и экстрапирамидного происхождения более показаны препараты с центральным холинолитическим действием, а при гиперкинезах подкоркового происхождения — центральные и периферические холи- нолитические препараты.

Детям с мозжечковым парезом и выраженной мышечной гипотонией более показаны антихолинэстеразные препараты в сочетании с витаминами группы В.

Продолжительность медикаментозного лечения ДЦП 3-4 недели с перерывами от 2 месяцев до 1 года в зависимости от полученного эффекта.

Ортопедическое лечение ДЦП целесообразно проводить через 30-40 мин после приема медикаментозных препаратов и начала их действия.

Детям раннего возраста с целью устранения контрактур используют пассивную гимнастику, лечебные укладки, точечный массаж, направленные на растяжение контрагированных мышц и уменьшение контрактуры суставов. После этих приемов используют активную лечебную гимнастику в отдельных суставах, фиксируя другие суставы лонгетой, мешочками с песком, поясом.

Для улучшения активной функции ослабленных и растянутых разгибателей проводят электростимуляцию, тренируют их активную функцию в облегченных условиях (в воде, на блоках), а по мере нарастания силы мышц используют отягощение. Этот лечебный комплекс наиболее показан детям с легким и средней тяжести парезом.

У детей в возрасте после 10-12 лет с распространенным и более тяжелым парезом для устранения выраженных контрактур в суставах используют этапные гипсовые повязки, туторы, лонгеты.

После снятия гипсовой повязки суставы необходимо фиксировать съемной лонгетой, перед лечебной гимнастикой давать детям анальгетики и проводить гимнастику в теплой ванне или бассейне. Воспитание правильной вертикальной позы целесообразно начинать после устранения боли в суставах, используя гипсовые или полиэтиленовые туторы, лонгеты, а позже - и без дополнительной фиксации.

Детям с выраженным парезом мышц, у которых в вертикальном положении формируются статические установки, изготавливают облегченные полиэтиленовые аппараты с замком в коленных и тазобедренных суставах, а в голеностопном - с шарниром, ограничивающим сгибание. Достигнутый в ортопедическом или специализированном отделении эффект лечения может быть сохранен лишь при условии систематического последующего поддерживающего лечения в домашних условиях или в специализированном интернате (не менее 2-3 раз в день). В противном случае рецидив контрактур в суставах нижних и верхних конечностей неизбежен.