Врожденный кифоз

Врожденный кифоз достоточно своеобразен, поэтому заставляет отдельно рассмотреть этот вид деформации позвоночника.

Традиционно, в группу врожденных кифозов включаются не только одноплоскостные сагиттальные деформации или т.н. «чистые» (англ. «риге») кифозы, но и кифосколиотические деформации с ведущим кифотическим компонентом. При этом практически все авторы указывают на существенные различия в течении чистых кифозов и комбинированных кифосколиозов и считают наличие сколиотического компонента элементом компенсации порока, «спасающим» организм от развития вертебро-спинального конфликта и развития миелопатии. Число наблюдений «чистых» врожденных кифозов лишь в редких, практически единичных работах превышает 30 случаев (Михайловский М.В. 1995; Winter R.B. 1978).

В настоящее время «базовой» считается классификация врожденных кифозов R. В. Winter (1973), без ссылок на которую не обходится ни одна публикация по рассматриваемой проблеме. Более ранние классификационные схемы (Van Schrick F., 1932; Bauer R., 1933; Drehmann F., 1937; Lombard P., le Genissel, 1938) в настоящее время самостоятельно не используются. R. В. Winter выделил три типа врожденных кифозов:

• кифозы 1-го типа при аномалиях формирования тел позвонков
• кифозы II-го типа при аномалиях сегментации тел позвонков
• кифозы III-го типа при смешанных аномалиях

В том же 1973 году Я.Л. Цивьян также выделил три варианта врожденных кифозов:

• кифозы при клиновидном (комплектном или сверхкомплектном) позвонке
• кифозы при аплазии тела (тел) позвонка (позвонков)
• кифозы при конкресценции тел позвонков

Наиболее детализированная схема врожденных кифозов, основанная на опыте Новосибирского центра патологии позвоночника, приведена М.В. Михайловским (1995). Однако, автор анализирует не столько «чистые» врожденные кифозы, сколько врожденные деформации позвоночника, сопровождающиеся кифотическим компонентом. Именно поэтому в классифицируемую группу включены кифосколиозы, на долю которых приходится до 75% всех рассматривавшихся автором деформаций (табл. 35).

Таблица 35. Классификация врожденных деформаций позвоночника, сопровождающихся кифотическим компонентом (по М.В. Михайловскому, 1995)

1. Мы не можем согласиться с приведенной трактовкой термина «асомия» (см. примечание к табл. 31).

В проведенном исследовании удалось объединить опыт нескольких мировых клиник - Twin Cities Spine Center, MN, США, Государственной Педиатрической Медицинской Академии и Научно-исследовательского института фтизиопульмонологии, С-Петербург, Россия (Mushkin A.Y. et al., 1999,2000), при этом общее число больных с чистыми врожденными кифозами превысило 80 человек. Это позволило детализировать анатоморентгенологическую классификацию R.B.Winter'a (рис. 32 и 33, табл. 36). В ходе исследования учитывались уже не только рентгенологические данные, но и результаты современных методов лучевой диагностики, прежде всего - магнитно-резонансной томографии.

Рис. 32. Врожденные кифозы I типа IA - при агенезии тела позвонка, IB - при гипогенезии тела, IС - при гипоплазии тела

Рис. 33. Врожденные кифозы II типа: IIА - истинное нарушение сегментации, подтвержденное регтгенологическими и МРТ данными, IIВ - рентгенологически выявляемое нарушение сегментации с отсутствием истинного слияния по данным МРТ, IIС - гипоплазия диска

Мы отдаем себе отчет, что и в этом виде приведенная классификация не может считаться законченной. R.B. Winter описал эффект «спонтанного слияния» тел позвонков при естественном течении деформации, заключающийся в конкресценции тел позвонков, которые первоначально визуализировались на рентгенограммах как сегментированные. Наш опыт показал, что при МРТ-исследовании пациентов со спонтанным слиянием, уже при первичном обращении выявлялась гипоплазия межпозвонковых дисков в виде отсутствия свечения пульпозных ядер. В процессе роста на уровне гипоплазированных дисков у части больных развивалась вторичная дегенерация с сегментарной нестабильностью позвоночника, у других - истинное костное блокирование.

Таблица 36. Модифицированная классификация чистых врожденнных

В таблице 37 приведены данные, касающиеся особенностей позвоночного канала при различных вариантах врожденных кифозов и частоты вторичных неврологических осложнений (миелопатии) при них.

Если зависимость между тяжестью порока и частотой миелопатии при кифозах I типа представлялась нам прогнозируемой, то отсутствие неврологических нарушений при кифозах II типа оказалось неожиданным, тем более, что в этой группе были и больные с деформациями IV степени. Это опровергает мнение о ведущем значении величины кифотической деформации в возникновении неврологических осложнений врожденных кифозов.

Данные свидетельствуют, что главную роль в их развитии играют стенозы позвоночного канала.

Следует также отметить, что почти у 20% больных с врожденными кифозами выявлены различные варианты миелодисплазии, причем почти в половине случаев ее течение было бессимптомным. Зависимости частоты и анатомического варианта порока спинного мозга от типа вертебрального порока не обнаружили.

Таблица 37. Сагиттальные стенозы позвоночного канала и частота неврологических расстройств при чистых врожденных кифозах