Савин Дмитрий Михайлович
Нейрохирург, ортопед-травматолог, вертебролог

Пороки развития позвонков

Клинические проявления аномалий позвонков могут отсутствовать, а сам порок развития позвонков- случайно выявляться при лучевом обследовании. Термин врожденные деформации позвоночника используют в тех случаях, когда основной их причиной является аномалия позвонков.

Лишь единичные лечебные учреждения в мире обладают достаточно большим опытом лечения и динамического наблюдения за детьми с аномалиями позвонков и врожденными деформациями позвоночника.

Большинство классификаций врожденных пороков позвонков основано на рентгеноанатомической картине и включает различные варианты трех эмбриогенетических типов аномалии - нарушений формирования, сегментации и слияния парных закладок тел позвонков.

Наиболее удачной явилась классификация Mac Ewen (1968,1972), объединившая анатомические варианты пороков с вариантами клинического проявления аномалий. Классификация Mac Ewen легла в основу разработанной одним из авторов этой книги клинико-анатомической классификации пороков развития позвоночника (Ульрих Э.В., 1985,1995), в которой учитывается вид нарушения развития, вариант порока, а также характер деформации, связанный с этим пороком (табл. 31, рис. 26-28). Постоянно расширяющиеся возможности современных методов лучевой диагностики, а также продолжающий накапливаться опыт, позволяют прогнозировать дальнейшую детализацию классификации.

Таблица 31. Классификация пороков развития

Вид нарушения развития

Вид порока

Нейтральные

Сколиозогенные

Кифозогенные

I. Нарушения формирован ия позвонков (рис. 26)

Аплазия полудуги (1).
Аплазия дуги (2).
Гипоплазия тела и дуги - платиспондилия (3).

Боковой полупозвонок (аплазия половины тела и дуги) (4).
Боковой клиновидный позвонок (гипоплазия тела и дуги) (5).

Задние полупозвонки: аплазия тела (6); аплазия тела и полудуги (7); аплазия основного (вентрального ядра) (8); аплазия вентрального и дорсального ядер тела (9). Задний клиновидный позвонок (гипоплазия тела) (10).

II. Нарушения слияния позвонков (рис. 27)

Симметричное нарушение слияния позвонков - симметричные бабочковидные позвонки: отсутствие слияния тела (1); отсутствие слияния тела и дуги (2). Отсутствие слияния дуги (3).

Отсутствие слияния асимметрично развитых половин тела - асимметричные бабочковидные позвонки) (4).

Отсутствие слияния асимметрично развитых половин тела и дуги (5).

Асомия**

Отсутствие слияния задних полупозвонков при...

... симметрично развитом дорсальном ядре тела (6);

... асимметрично развитом дорсальном ядре тела (7); Отсутствие слияния заднего клиновидного позвонка (8).

III. Нарушения сегментации позвонков и ребер (рис. 28)

Блокирование смежных позвонков по всему поперечнику или периметру (1). Альтернирующие варианты блокирования (2). Симметричное блокирование ребер (3),

Блокирование смежных позвонков: боковое блокирование тел и дуг (боковой несегментированный стержень) (4); блокирование поперечных отростков (5); одностороннее блокирование ребер (6). Блокирование через сегмент: Боковое блокирование тел и дуг (7); блокирование поперечных отростков (8); Одностороннее блокирование ребер (9).

Блокирование передних отделов смежных позвонков (10). Блокирование передних отделов позвонков «через сегмент» (11).

IV. Нарушения формирования позвоночного канала

1. Первичные стенозы позвоночного канала (в том числе при асомии)**
2. Диастематомиелия
    костная
    хрящевая
   фиброзная
3. Дермальный синус и объемные образования эмбрионального происхождения
4. Спинномозговые грыжи

* Нумерация, приведенная в скобках ( ), соответствует цифровым обозначениям на рисунках 26, 27, 28.
** Мы отнесли асомию (крайне редкий вариант порока) одновременно и к кифозогенным нарушениям формирования, и к нарушениям формирования позвоночного канала. Суть порока заключается в тотальном отсутствии позвонка (-ов), включая передние и задние структуры (а не только его тело), что приводит к сегментарной нестабильности позвоночника. R.B. Winter нашел в литературе лишь 17 случаев (включая собственные), полностью соответствующих описанной патологии. Несмотря на минимальное число наблюдений, для обозначения связанных с этим пороком деформаций используется несколько терминов: «сегментарная спинальная дисгенезия» (термин, чаще всего употребляемый в зарубежной литературе), «врожденный вывих позвоночника», «врожденный стеноз с удвоением позвоночника».

Рис. 26. Варианты нарушения формирования позвонков

Рис. 27. Варианты нарушения слияния позвонков

Рис. 28. Варианты нарушения сегментации позвонков

Обратная связь