Савин Дмитрий Михайлович
Нейрохирург, ортопед-травматолог, вертебролог

Сирингомиелия

Сирингомиелия (гидросирингомиелия) - кистозное перерождение спинного мозга врожденного или приобретенного характера.

До недавнего времени (а в отечественной литературе - до сих пор) сирингомиелия (от греч. syrinx - дудочка) рассматривалась как самостоятельное хроническое заболевание нервной системы, связанное с развитием кист (гидросирингомиелия) в зонах патологического разрастания и последующего распада глиальной ткани. Внедрение в клиническую практику магнитно-резонансной томографии и более детальное изучение данной патологии позволяет в настоящее время рассматривать развитие кист внутри спинного мозга не как самостоятельное заболевание, а как симптом различных заболеваний.

Вертебральный синдром при сирингомиелии характеризуется наличием атипичных (левосторонних) сколиотических деформаций грудного отдела и ранними неврологическими симптомами, первым из которых обычно появляется асимметрия брюшных рефлексов. Генез вертебрального синдрома при этом может быть связан как с первичным заболеванием, приведшим к развитию сирингомиелии, так и с нарушением собственной сегментарной иннервации позвоночника из-за кистозного поражения спинного мозга. В настоящем разделе приведена этиологическая классификация (табл. 26), а также тактико-диагностический и лечебный алгоритмы сирингомиелии, разработанные F. Denis (1998) (рис. 15, табл. 27). По мнению автора, первичное лечение сирингомиелии должно заключаться в лечении вызвавшей ее патологии. В том случае, если оно окажется успешным, дополнительное лечение не требуется. Если же первичная терапия не эффективна, то основными методами вторичного лечения являются дренирование кист и сиринго-субарахноидальное шунтирование.

Таблица 26. Этиологическая классификация сирингомиелии (F. Denis, 1998)

Сирингомиелия при
интракраниальной
патологии

а) опухоли, в т.ч. интракраниальные и задней черепной ямки
б) гидроцефалия
в) синдром Арнольда-Киари I

Сирингомиелия при
интраспинальной
патологии

а) интрамедуллярные опухоли
6) компрессия спинного мозга, в т.ч. при...
   экстрамедуллярных опухолях
   последствиях травмы
   дегенерации диска тяжелых деформациях, особенно кифозах
в) натяжение CM (tethered cord syndromes) при...
   миелодисплазии
   диастематомиелии
   толстой терминальной нити «приобретенной» фиксации (посттравматической
   или после воспаления мозговых оболочек)

Сирингомиелия
смешанной этиологии

а) синдром Арнольда-Киари II при спинномозговой грыже и гидроцефалии
б) с-м Арнольда-Киари I при tethered cord syndrome
в) другие «смешанные» виды патологии

Таблица 27. Терапевтический алгоритм при сирингомиелии

Этиология

Первичное лечение*

Интракраниальная
Опухоль головного мозга
Опухоль задней черепной ямки
Гидроцефалия
Синдром Арнольда-Киари I


Краниотомия и лучевая терапия
Окципитальная краниотомия
Вентрикуло-перитонеальный шунт
Субокципитальная краниотомия

Интраспинальная
Интрамедуллярная опухоль
Компрессия спинного мозга
Натяжение спинного мозга

Ламинэктомия, миелотомия, лучевая терапия
Декомпрессия спинного мозга
Ликвидация натяжения

Смешанные причины
Гидроцефалия, синдром Арнольда-Киари II, толстая терминальная нить

Вентрикуло-перитонеальный шунт, субокципитальная краниотомия с мобилизацией терминальной нити

*при наличии опухоли включает ее удаление

Рис.15. Диагностический алгоритм при сирингомиелии (по F. Denis'y, 1998)

Обратная связь