Сирингомиелия (гидросирингомиелия) - кистозное перерождение спинного мозга врожденного или приобретенного характера.
До недавнего времени (а в отечественной литературе - до сих пор) сирингомиелия (от греч. syrinx - дудочка) рассматривалась как самостоятельное хроническое заболевание нервной системы, связанное с развитием кист (гидросирингомиелия) в зонах патологического разрастания и последующего распада глиальной ткани. Внедрение в клиническую практику магнитно-резонансной томографии и более детальное изучение данной патологии позволяет в настоящее время рассматривать развитие кист внутри спинного мозга не как самостоятельное заболевание, а как симптом различных заболеваний.
Вертебральный синдром при сирингомиелии характеризуется наличием атипичных (левосторонних) сколиотических деформаций грудного отдела и ранними неврологическими симптомами, первым из которых обычно появляется асимметрия брюшных рефлексов. Генез вертебрального синдрома при этом может быть связан как с первичным заболеванием, приведшим к развитию сирингомиелии, так и с нарушением собственной сегментарной иннервации позвоночника из-за кистозного поражения спинного мозга. В настоящем разделе приведена этиологическая классификация (табл. 26), а также тактико-диагностический и лечебный алгоритмы сирингомиелии, разработанные F. Denis (1998) (рис. 15, табл. 27). По мнению автора, первичное лечение сирингомиелии должно заключаться в лечении вызвавшей ее патологии. В том случае, если оно окажется успешным, дополнительное лечение не требуется. Если же первичная терапия не эффективна, то основными методами вторичного лечения являются дренирование кист и сиринго-субарахноидальное шунтирование.
Таблица 26. Этиологическая классификация сирингомиелии (F. Denis, 1998)
|
Сирингомиелия при |
а) опухоли, в т.ч. интракраниальные и задней черепной ямки |
|
Сирингомиелия при |
а) интрамедуллярные опухоли |
|
Сирингомиелия |
а) синдром Арнольда-Киари II при спинномозговой грыже и гидроцефалии |
Таблица 27. Терапевтический алгоритм при сирингомиелии
|
Этиология |
Первичное лечение* |
|
Интракраниальная |
|
| Интраспинальная Интрамедуллярная опухоль Компрессия спинного мозга Натяжение спинного мозга |
Ламинэктомия, миелотомия, лучевая терапия Декомпрессия спинного мозга Ликвидация натяжения |
|
Смешанные причины |
Вентрикуло-перитонеальный шунт, субокципитальная краниотомия с мобилизацией терминальной нити |
*при наличии опухоли включает ее удаление
Рис.15. Диагностический алгоритм при сирингомиелии (по F. Denis'y, 1998)
