Савин Дмитрий Михайлович
Нейрохирург, ортопед-травматолог, вертебролог

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (NF) - заболевание периферической нервной системы, характеризующееся развитием типичных нейрогенных опухолей (нейрофибром) либо атипичных скоплений пигментных клеток (кофейных пятен, меланомоподобных опухолей), эмбриогенетически связанных с паравертебральными симпатическими ганглиями.

В клинической классификации нейрофиброматоза выделены два типа заболевания - периферический и центральный (табл. 28) (Crawford А.Н., 1989; Ogilvie J.W., 1995). Следует помнить, что у больных с нейрофиброматозом не только возможна малигнизация первичных опухолевых узлов, но и генетически обусловлен высокий риск развития лейкозов.

Для вертебрального синдрома при нейрофиброматозе характерно развитие быстро прогрессирующих, обычно мобильных кифосколиотических деформаций. Следует помнить, что наличие патологических узлов внутри позвоночного канала часто приводит к неврологическим нарушениям как при естественном течении деформации, так и при попытках ее консервативного или оперативного исправления. Возможность этих осложнений обязательно должна учитываться врачом при составлении плана обследования больного и лечения нейрофиброматоза, а пациент и его родители должны быть об этом информированы.

Таблица 28. Клиническая классификация нейрофиброматоза

Тип заболевания

Диагностические признаки

NF1 - периферический неврофиброматоз* или болезнь Реклингаузена

  • шесть и более кофейных пятен (cafe aut lait) размером более 5 мм по наибольшему диаметру, выявляемых в препубертатном периоде, и более 15 мм, выявляемых в постпубертатном периоде
  • две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма
  • "веснушчатые" пятна в аксиллярной или паховой областях
  • глиома зрительного нерва
  • два и более пятен Lisch'a (гамартомы радужки)
  • типичные костные поражения: локальные истончения кортикального слоя длинных трубчатых костей без или с формированием псевдоартроза
  • ближайшая степень родства (дети, родители, родные сестры и братья) с лицами, страдающими периферическим нейрофиброматозом

NF2 - нейрофиброматоз центральной нервной системы

Для данного вида нейрофиброматоза поражение скелета не характерно

* Обязательным для постановки диагноза NF1 является наличие как минимум двух диагностических признаков

Обратная связь