Нейрофиброматоз (NF) - заболевание периферической нервной системы, характеризующееся развитием типичных нейрогенных опухолей (нейрофибром) либо атипичных скоплений пигментных клеток (кофейных пятен, меланомоподобных опухолей), эмбриогенетически связанных с паравертебральными симпатическими ганглиями.
В клинической классификации нейрофиброматоза выделены два типа заболевания - периферический и центральный (табл. 28) (Crawford А.Н., 1989; Ogilvie J.W., 1995). Следует помнить, что у больных с нейрофиброматозом не только возможна малигнизация первичных опухолевых узлов, но и генетически обусловлен высокий риск развития лейкозов.
Для вертебрального синдрома при нейрофиброматозе характерно развитие быстро прогрессирующих, обычно мобильных кифосколиотических деформаций. Следует помнить, что наличие патологических узлов внутри позвоночного канала часто приводит к неврологическим нарушениям как при естественном течении деформации, так и при попытках ее консервативного или оперативного исправления. Возможность этих осложнений обязательно должна учитываться врачом при составлении плана обследования больного и лечения нейрофиброматоза, а пациент и его родители должны быть об этом информированы.
Таблица 28. Клиническая классификация нейрофиброматоза
|
Тип заболевания |
Диагностические признаки |
|
NF1 - периферический неврофиброматоз* или болезнь Реклингаузена |
|
|
NF2 - нейрофиброматоз центральной нервной системы |
Для данного вида нейрофиброматоза поражение скелета не характерно |
* Обязательным для постановки диагноза NF1 является наличие как минимум двух диагностических признаков
