Диастематомиелия спинного мозга - комбинированный порок развития позвоночного канала, заключающийся в его разделении костными, хрящевыми или фиброзными шипами или перегородками, сопровождающийся расщеплением и/или удвоением спинного мозга, его элементов и оболочек.
Типичной для диастематомиелии является тетрада следующих клинических и рентгенологических признаков:
- 1. врожденные пороки и дисплазии конечностей, чаще нижних
- 2. аномалии кожного покрова - гемангиомы, пигментные пятна, кожные втяжения, локальный гипертрихоз и т.д. над позвоночником и в паравертебральных зонах
- 3. аномалии развития позвоночника
- 4. расширение интерпедикулярного расстояния на прямой рентгенограмме в зоне локализации перегородки.
Диастематомиелия спинного мозга редко встречается в виде изолированнного порока позвоночного канала. Типично ее сочетание с нарушениями сегментации позвонков, реже - с нарушениями слияния и формирования задних структур, спинномозговыми грыжами. Возможно сочетание диастематомиелии с объемными образованиями позвоночного канала эмбрионального происхождения - дермоидами, липомами, тератомами, дермальным синусом.
В доступной литературе нам не удалось обнаружить классификаций диастематомиелии. В своей практической работе мы пользуемся рабочей классификационной схемой, представленной в таблице.
Таблица. Диастематомиелия спинного мозга (рабочая классификационная схема)
Классификационные признаки |
Клинико-лучевые варианты |
а) Распространенность |
а) локальная - в пределах 1-2 позвоночных сегментов |
б) Морфологическое строение перегородки | а) костная б) хрящевая в) фиброзная г) смешанная |
в) Форма перегородки | а) цилиндрическая б) грибовидная в) шиловидная («спикула», нередко занимает только часть просвета позвоночного канала) г) сложная или туморозная |
г) Наличие неврологических расстройств |
а) без неврологических нарушений, |
д) Взаимоотношение с содержимым позвоночного канала |
а) без расщепления твердой мозговой оболочки |
е) Локализация основания перегородки относительно стенок позвоночного канала |
а) исходящая из задней поверхности тел позвонков |
ж) характер расщепления спинного мозга |
а) собственно диастематомиелия |