Диастематомиелия

Диастематомиелия спинного мозга - комбинированный порок развития позвоночного канала, заключающийся в его разделении костными, хрящевыми или фиброзными шипами или перегородками, сопровождающийся расщеплением и/или удвоением спинного мозга, его элементов и оболочек.

Типичной для диастематомиелии является тетрада следующих клинических и рентгенологических признаков:

1. врожденные пороки и дисплазии конечностей, чаще нижних
2. аномалии кожного покрова - гемангиомы, пигментные пятна, кожные втяжения, локальный гипертрихоз и т.д. над позвоночником и в паравертебральных зонах
3. аномалии развития позвоночника
4. расширение интерпедикулярного расстояния на прямой рентгенограмме в зоне локализации перегородки.

Диастематомиелия спинного мозга редко встречается в виде изолированнного порока позвоночного канала. Типично ее сочетание с нарушениями сегментации позвонков, реже - с нарушениями слияния и формирования задних структур, спинномозговыми грыжами. Возможно сочетание диастематомиелии с объемными образованиями позвоночного канала эмбрионального происхождения - дермоидами, липомами, тератомами, дермальным синусом.

В доступной литературе нам не удалось обнаружить классификаций диастематомиелии. В своей практической работе мы пользуемся рабочей классификационной схемой, представленной в таблице.

Таблица. Диастематомиелия спинного мозга (рабочая классификационная схема)

Классификационные признаки	Клинико-лучевые варианты
а) Распространенность	а) локальная - в пределах 1-2 позвоночных сегментов б) распространенная - в пределах 3 и более сегментов
б) Морфологическое строение перегородки	а) костная б) хрящевая в) фиброзная г) смешанная
в) Форма перегородки	а) цилиндрическая б) грибовидная в) шиловидная («спикула», нередко занимает только часть просвета позвоночного канала) г) сложная или туморозная
г) Наличие неврологических расстройств	а) без неврологических нарушений, б) с первичными неврологическими нарушениями (по типу миелодисплазии) - без прогрессирования - с углублением симптоматики в процессе роста в) со вторичными неврологическими нарушениями (по типу миелопатии)
д) Взаимоотношение с содержимым позвоночного канала	а) без расщепления твердой мозговой оболочки б) с расщеплением твердой мозговой оболочки в т.ч. - с расщеплением одной из стенок дурального мешка - с формированием изолированных дуральных мешков в) с изолированным расщеплением оболочек и элементов конского хвоста г) с полным расщеплением спинного мозга и его оболочек (симметричным или асимметричным)
е) Локализация основания перегородки относительно стенок позвоночного канала	а) исходящая из задней поверхности тел позвонков б) исходящая из боковой стенки позвоночного канала в) исходящая из дуг позвонков (задней стенки позвоночного канала)
ж) характер расщепления спинного мозга	а) собственно диастематомиелия б) дипломиелия

Диастематомиелия спинного мозга

Консультация нейрохирурга