Болезнь Шпренгеля

Высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) - врожденное заболевание. Эта деформация обычно проявляется на одной стороне, однако изредка наблюдается двустороннее поражение. Высоко стоящая лопатка уменьшена в размере по сравнению с противоположной. Фиксация лопатки в ненормальном положении обусловлена чаще контрактурой мышц.

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) является лишь внешним проявлением заболевания, поражающего одновременно плечевой пояс, позвоночник и ребра.

Нередко лопатка связана с позвоночником или ребром рубцовым, хрящевым или костным тяжем. Ключица на стороне поражения укорочена.

Сложное сочетание аномалий развития и своеобразие каждого случая определено этиологическим моментом, действующим в самом раннем периоде утробного развития при дифференцировке органов. Это подтверждается наличием у пациентов с болезнью Шпренгеля других аномалий развития (искривления позвоночника, шейные ребра, кривошея, аномалии внутренних органов и др.).

Болезнь Шпренгеля встречается не часто (от 0,4 до 0,9 % всех пороков развития опорно-двигательной системы).

Лопатка при высоком стоянии обычно меньших размеров, в некоторых случаях наблюдают резкие изгибы верхнего края лопатки кпереди, что существенно отражается на функции конечности: лопатка оказывается как бы «сидящей» на I ребре и заклинивается между ним и ключицей, ограничивая поднятие руки выше горизонтального уровня. Лопатка располагается выше своего уровня, приближена к позвоночнику и повернута вокруг сагиттальной оси так, что ее медиальный край составляет с позвоночником угол, открытый кверху.

Такое положение лопатки является характерным, особенно для мышечных форм, которые сопровождаются рядом аномалий в развитии и топографии мышц. В ряде случаев отдельные мышцы отсутствуют полностью или частично, иногда резко атрофированы или рубцово изменены. Чаще эти изменения относятся к ромбовидной и трапециевидной мышцам, реже - к передней зубчатой мышце. Часто встречаются омовертебральные кости, реже экзостозы. Омовертебральная кость отходит от середины медиального края или от медиального угла лопатки и направляется к поперечному отростку одного из шейных позвонков. Форма этой кости чаще треугольная, в более редких случаях похожа на ребро. Как правило, омовертебральная кость образует с лопаткой и позвоночником хрящевое соединение.

При наличии костных образований между лопаткой и позвоночником движения плеча, особенно подъем, резко ограничены из-за отсутствия подвижности лопатки (рис. 45.18). Во всех случаях при наличии костных образований между лопаткой и позвоночником имеются выраженные изменения в мышцах. В некоторых случаях тяжелые формы высокого стояния лопатки сопровождаются изменениями со стороны ребер, что создает еще больше препятствий для движения.

Рис. 45.18. Высокое стояние лопатки (а) и ограничение отведения плеча (б) при болезни Шпренгеля

В зависимости от тяжести поражения мышц, наличия омовертебральной кости, сопутствуюших деформаций ребер различают мышечную и костную формы заболевания.

Мышечная форма. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень патологии. При легкой степени лопатка стоит на 1 - 2 см выше своего обычного уровня, ее форма и размеры практически не изменены. Функция верхней конечности почти не страдает, поднятие руки полное или ограничено в пределах 10°. При средней степени надплечье кажется укороченным, иногда отмечают асимметрию лица. Лопатка занимает более высокое положение на 2 - 5 см, нижний угол ее приближен к позвоночнику. Внутренний край лопатки образовывает с позвоночником угол, открытый кверху на 10 - 30°. Подъем руки возможен в пределах 120-150°. При тяжелой степени косметические нарушения определяются даже у грудного ребенка. Выражена асимметрия лица, надплечье со стороны деформации резко приподнято, голова как бы прижата к надплечью, движения ее в здоровую сторону ограничены. Лопатка деформирована, уменьшена в размерах и стоит выше обычного на 6-12 см, иногда достигая своим медиальным краем мочки уха. Подвижность нижнего угла лопатки 1 - 3 см, отведение плеча 80-110°.

Костная форма. Одинаково часто встречаются правостороннее и левостороннее поражения. Все костные формы относят к тяжелым, в ряде случаев функциональные нарушения более грубые, чем при мышечной форме. Уровень расположения лопаток превышает норму на 6-12 см. Лопатка уменьшена в размерах, но в отличие от мышечных форм более широкая. Между внутренним краем лопатки и позвоночником имеются костные образования разной длины и формы. Омовертебральная кость соединяется с поперечным отростком нижнего шейного или верхнегрудного позвонков.

Рентгенография плечевого пояса не только подтверждает наличие патологии, но и позволяет выявить омовертебральную кость (рис. 45.19, а), деформацию ребер и позвоночника. Более детальное отображение омовертебральной кости, ее отношение к позвоночнику и лопатке можно получить с помощью КТ (рис. 45.19, б).

Электромиографическое исследование дает информацию о состоянии мышц плечевого пояса (от снижения биоэлектрической активности до ее отсутствия вследствие атрофии и рубцового перерождения мышечной ткани).

Рис. 45.19. Омовертебральная кость на рентгенограмме (а) и компьютерной томограмме (б)

Единственным методом лечения средних и тяжелых форм болезни Шпренгеля является оперативный. Консервативное лечение не приводит к хорошему результату. В зависимости от формы и тяжести заболевания методы операции можно разделить на три группы:

• операции низведения лопатки без вмешательства на костях (при легкой степени мышечной формы)
• операции низведения наружной части лопатки (при средней и, частично, тяжелой степенях мышечной формы)
• частичная или субтотальная резекция лопатки (при тяжелой степени мышечной или костной формы)

Оптимальным для оперативного лечения болезни Шпренгеля считают возраст 4-6 лет. Операции в более раннем возрасте связаны с техническими трудностями из-за незавершенного формирования костно-мышечных структур. В более старшем возрасте успевают развиться и быстро прогрессируют вторичные деформации с нарушением правильного развития плечевого пояса. Кроме того, с возрастом увеличивается риск послеоперационных осложнений, вплоть до паралича плечевого сплетения.

Положение больного на животе. Обезболивание - наркоз.

Доступ к лопатке осуществляют дугообразным или крючкообразным разрезом вдоль верхнего и позвоночного краев лопатки (рис. 33, а).

Обнажают трапециевидную мышцу несколько отступя медиально от вертебрального края лопатки и отсекают верхнюю порцию ее от spina scapulae. От вертебрального края лопатки отсекают ромбовидные мышцы и от верхнемедиального угла m. levator scapulae. При этом перевязывают проходящую здесь нисходящую ветвь a. transversa colli.

Через лопатку у вертебрального края несколько ниже spina scapulae и в области нижнего угла проводят проволочные швы. Верхним прошивают межостистую связку соответственно уровню низведения лопатки, а нижний поднадкостнично обводят вокруг VII ребра, необходимый участок которого предварительно обнажают. Концы проволоки берут на зажимы (рис. 33, б, в).

Отсечение мышц еще не обеспечивает необходимой мобилизации лопатки. Ее удерживает, в частности, укороченная ключица. Закрыв влажными салфетками рану на спине, больного поворачивают на бок и линейным разрезом обнажают среднюю треть ключицы, которую Z-образно. рассекают. После необходимого для низведения лопатки удлинения ключицы осуществляют остеосинтез ее. Рану зашивают. Больного снова поворачивают на живот. Лопатку низводят и завязывают проволочные швы. Рану зашивают послойно наглухо. Очень важно хорошо сшить трапециевидную мышцу, нижние пучки которой активно удерживают лопатку в низведенном положении.

В настоящее время, когда в распоряжении хирурга имеются специальные лавсановые ленты, для фиксации лопатки лучше применять тонкую крупноячеистую ленту, которую не нужно в дальнейшем удалять, в то время как проволока после сращения ключицы подлежит удалению.

В отличие от способа Гюка операция по Терновскому осуществляется из одного заднего доступа, без удлинения ключицы. После рассечения трапециевидной мышцы и отсечения от вертебрального края лопатки ромбовидных мышц, а от верхнемедиального угла т. levator scapulae подходят к основанию клювовидного отростка. Нужно проявлять большую осторожность, чтобы не повредить лежащие вблизи основания последнего а. и п. suprascapulares.

За клювовидный отросток подводят элеватор и с помощью долота или кусачек Листона осуществляют остеотомию (рис. 33, г). После этого лопатка, если разъединены сращения ее с ребрами или позвоночником, может быть низведена. Фиксацию лопатки проводят шелковыми нитями, прошитыми через лопатку в области угла ее, к IV и VIII ребрам. Последние на сооответствующем участке предварительно поднадкостнично скелетируют.

В тех случаях, когда сращения лопатки с ребрами и позвоночником трудно разъединить, можно прибегнуть к методу, предложенному Konig,— продольной остеотомии вертебрального края лопатки и скреплению отломков после низведения лопатки.

После операции больному накладывают торакобрахиальную гипсовую повязку с отведенной почти до горизонтали верхней конечностью. Срок фиксации зависит от характера операции: если она не включала остеосинтез ключицы или лопатки, то достаточно 4 недели, а, если же был сделан остеосинтез, то 6 недель. Очень важно рано, уже через несколько дней после операции, начать лечебную гимнастику: ритмичное синхронное с противоположной стороной сокращение мышц плечевого пояса с тенденцией к опусканию лопаток.

Рис. 33. Операции при болезни Шпренгеля: а - разрез, б - по Гюку (фиксация лопатки проволокой к VIII ребру, в - Zобраное удлинение ключицы, г - по Термовскому (остеотомия клювовидною отростка и фиксация лопатки шелковым швом к VII ребру)