Болезнь Шпренгеля - хирургическое лечение

С.О. Рябых, Д.М. Савин, М.С. Сайфутдинов, П.В. Очирова, А.В. Губин, Е.Ю. Филатов, Г.Э. Ульрих2, А.А. Скрипников

Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г. А. Илизарова»
Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Курган, Россия,
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, г. Санкт-Петербург, Россия

Дизайн исследования. Презентация клинических наблюдений и анализ литературы.

Материалы и методы. Проведено клиническое наблюдение пациентов с врожденной патологией шейного отдела позвоночника и плечевого пояса, оперированных под контролем нейромониторинга. Выполнено оперативное лечение болезни Шпренгеля под нейровизуализационным контролем.

Результаты. Пациенты прооперированы с хорошим клиническим исходом и без неврологических осложнений при хорошем косметическом и рентгенологическом результате низведения лопатки.

Обсуждение. Данное наблюдение актуализирует необходимость применения интраоперационного нейромониторинга как способа профилактики неврологических осложнений при низведении высокостоящей лопатки. Заключение. Анализ результатов показал эффективность применения наиболее валидных методик низведения лопатки под контролем нейромониторинга. Это подтверждено результатами клинической и рентгенологической оценки степени краниального смещения после выполнения необходимой коррекции, а также отсутствием неврологических осложнений в раннем послеоперационном и в отдаленном периоде. Рецидивов дислокации лопатки в отдаленном периоде также не наблюдалось.

Ключевые слова: болезнь Шпренгеля, высокое стояние лопатки, нейромониторинг, электронейромиография

Болезнь Шпренгеля – врожденный порок развития плечевого пояса, основным проявлением которого явля ется высокое стояние лопатки [1]. Оперативное лечение при данном заболевании направлено на устранение кос метического дефекта путем перемещения и фиксации лопатки в физиологическом ложе [2]. В настоящее время разработаны и внедрены около 30 хирургических мето дик [3] коррекции положения лопатки. Однако данные литературы указывают на вероятность развития различ ных осложнений в 12,5–58,7 % случаев, среди которых одним из наиболее значимых является парез верхней ко нечности в связи с плексопатией плечевого сплетения [4].

Цель. Улучшение исходов хирургического лечения пациентов с болезнью Шпренгеля.

Дизайн: ретроспективное моноцентровое когорт ное исследование.

Уровень доказательности: 4 (по UK Oxford, вер сия 2009).

Период набора пациентов – 2014–2018 гг. За указанный период в клинике патологии позвоночника и редких заболеваний «Российского научного центра «Восстанови тельная травматология и ортопедия» им. акад. Г.А. Илизарова» пролечено 18 пациентов с болезнью Шпренгеля в возрасте от 2 лет 5 мес. до 14 лет (ср. 7,0 лет). Гендерное распределение составило 15 девочек и 3 мальчика. У 9 человек высокое стояние лопатки отмечено справа, у 8 – слева. У двух пациентов выявлено наличие омовертебральной кости. Двусторонняя форма была у одного ребенка.

У всех пациентов данное заболевание сочеталось с врожденными аномалиями развития позвоночника и грудной клетки (нарушение формирования и сегментации позвонков шейного (синдром Клиппеля-Фейля), грудного отделов позвоночника, агенезия, конкресценция ребер).

Из методов исследования использовали клинический, лучевой (двухпроекционная рентгентелеметрия позвоночника, КТ грудной клетки, грудного отдела позвоночника и плечевого пояса), функциональный (электронейромиография (ЭНМГ) верхних конечностей, данные интраоперационного нейрофизиологического мониторинга – ИОНМ), а также тестирование по шкале SRS-24. Учитывая малочисленность когорты пациентов, применялись только методы описательной статистики.

Критерии оценки до и после операции:

• клиническая оценка уровня положения угла лопатки по Cavendish; 
• рентгенологическая оценка краниального смешения по Rigault с определением торсии лопатки, в °; гипоплазии, в см; баланса плеч, в см (все рентгенометрические измерения выполнялись в программе Surgimap);
• объем отведения плеча;
• наличие аномалии позвонков в виде их асимметричной формы;
• «средняя амплитуда» суммарной ЭНМГ;
• динамика базовых МВП по данным ИОНМ во время операции.

Минимальный отдаленный период наблюдения составил 8 месяцев, максимальный – 48 (ср. – 28 мес.).

Всем пациентам произведено низведение лопатки по методу Woodward [5] под контролем нейромониторинга. После линейного разреза кожи и мягких тканей по линии остистых отростков от С4 до Th9 позвонков выполнялась сепарация мягких тканей с выделением медиального, верхнего и нижнего краев лопатки. Затем производилось пересечение m. levator scapulae, m. trapezius, а также фиброзных тяжей, фиксирующих лопатку. В отличие от технологии «Green's scapula procedure» [6], m. latissimus dorsi и m. trapezius отсекались не на уровне медиального края лопатки, а на расстоянии 2–3 см от него. При наличии омовертебральной кости или фиброзного тяжа последние также иссекались. Лопатка мобилизовалась, ротировалась во фронтальной плоскости и перемещалась в каудальном направлении за счет транспозиции m. latissimus dorsi и m. trapezius. Ориентиром нормопозиции являлась контралатеральная лопатка, за исключением случая двусторонней патологии. При этом варианте угол лопатки перемещали до 7–8 межреберья. Затем лопатку фиксировали и ушивали в кармане указанных мышц нерезорбируемыми нитями.

Остеотомия ключицы с ипсилатеральной стороны выполнялась 5 пациентам с целью лучшей мобилизации плечевого пояса и профилактики плексопатии. Четырем пациентам с сегментарной нестабильно стью на фоне несегментированного блока позвонков была выполнена коррекция и локальная транспедикулярная фиксация (рис. 1) [7, 8].

С целью профилактики ятрогенного повреждения структур плечевого сплетения и развития послеопе рационного неврологического дефицита проводился нейрофизиологический мониторинг. Тестирование проводниковых свойств коротких и длинных ветвей плечевого сплетения осуществляли с помощью диагностического комплекса «ISIS» (Inomed Medizintechnik GmbH, Германия). Моторные вызванные потенциалы (МВП) получали посредством транскраниальной электростимуляции через спиралевидные игольчатые электроды, установленные на скальп в проекции корковых моторных зон мышц-индикаторов, что соответствовало от ведениям С3–С4 по международной системе отведения ЭЭГ (10–20). В качестве мышц-индикаторов были выбраны m. deltoideus, m. biceps brachii, m. triceps brachii, m. extensor digitorum, mm. thenar, mm. hypothenar. МВП регистрировали с помощью игольчатых электродов монополярно (отведение типа «belli-tendon»). Стимуляцию осуществляли пачками стимулов, каждая из которых состояла из пяти импульсов. Продолжительность пачки стимулов – 1 мсек., интервал между пачка ми – 4 мсек., частота 1 Гц и интенсивность 80–150 мА. В качестве критериев опасности на основании анализа литературы [9] рассматривали снижение амплитуды МВП более чем на 50 % и увеличение их латентных периодов более чем на 10 %.

При поступлении все пациенты предъявляли жалобы на косметические нарушения в области плечевого пояса и шеи, ограничение функции отведения верхней конечности. При осмотре у всех пациентов была выявлена асимметрия надплечий и воротниковой зоны, выстояние одной из лопаток (в одном случае дополнена торсией во фронтальной плоскости) и ограничение отведения верхней конечности до 120°.

Исходная оценка по классификации Cavendish показала превалирование асимметрии положения лопаток в пределах 2–5 см и поворот относительно горизонтальной плоскости. После операции была отмечена нормализация положения плеч во всех случаях, у 16 пациентов (88,9 %) достигнуто хорошее клиническое соотношение и симметрия верхнемедиального и нижнего углов лопа ток, в 2 случаях (11,1 %) сохранялась асимметрия верх немедиальных углов лопаток без клинически выражен ной асимметрии надплечий (табл. 1, рис. 2).

Таблица 1. Клиническая оценка степени краниального смещения по классификации Cavendish [10]

Рентгенологическая оценка степени краниального смещения лопатки по Rigault до операции показала локализацию верхнемедиального угла смещенной лопатки на уровне C5–Th3, после операции – на уровне Th2–Th4.

Таблица 2. Рентгенологическая оценка степени краниального смещения лопатки по Rigault [11]

По данным электронейромиографии (показатель «средняя амплитуда» суммарной ЭНМГ в условиях выполнения пробы «максимальное произвольное на пряжение») у всех пациентов было выявлено умеренное снижение функциональных возможностей мышц верхних конечностей (8 наиболее крупных мышц плеча, предплечья и кисти), выраженное в равной степени билатерально: в одном случае снижение анализируемого показателя составило в среднем 55,9 ± 2,7 %, в другом – 50,8 ± 3,6 %. При этом, проведение возбуждения по моторным волокнам нервных стволов существенно не страдало. После завершения доступа к зоне хирургического интереса, когда прекращалось действие миорелаксантов (используемых во время вводного наркоза), были получены базовые МВП, представляющие собой полифазные ответы различной амплитуды (до 3 мВ) с латентностью около 20 мсек. В процессе оперативного вмешательства производилось периодическое тестирование моторной фракции нервных стволов верхней конечности. Далее характеристи ки текущих МВП сравнивались с исходными (базовы ми) потенциалами. За время проведения оперативного вмешательства в обоих рассматриваемых случаях не гативных изменений характеристик анализируемых ответов зафиксировано не было, что свидетельствовало об отсутствии агрессивных воздействий на проводниковые структуры, находящиеся вблизи хирургических манипуляций (рис. 3).

В послеоперационном периоде неврологических расстройств со стороны заинтересованной конечности у пациентов не наблюдалось.

Leibovic S.J. с соавторами [12] описывают на основании анализа когорты 18 пациентов улучшение внешнего вида во всех случаях, однако результат был сопряжен с ограничением отведения плеча в среднем со 148 до 91°. Неврологических осложнений авторы не отмечают. У нескольких пациентов в отдаленном периоде через два года выявлен частичный рецидив, который в двух случаях потребовал реоперации.

Andrault G. с соавторами [13] проанализировали результаты восьми детей со средним периодом наблюдения 4,5 года. Во всех случаях отмечено улучшение внешнего вида и удовлетворённость родителей результатом.

Agarwal A. с соавторами [14] на основании данных лечения 8 пациентов с применением вертикальной остеотомии лопатки (VSO) говорят о разнице коррекции в зависимости от сопутствующих аномалий ребер. В общем, в группе увеличение отведения плеча соста вило 21°. В группе с малыми аномалия ребер или без них прирост составил 28°, а со сложными аномалиями ребер всего 10°. Послеоперационных неврологических осложнений не было.

Вероятность развития брахиоплексопатии [4] на стороне оперативного вмешательства прямо пропорци ональна степени (величине) низведения лопатки. Исходное функциональное состояние моторной системы пациента, оцененное методом ЭНМГ, позволяет предвидеть повышенный риск появления нейрофизиологических признаков опасности во время операции [15, 16]. Это положение подкреплено тем, что интраоперационный ней ромониторинг остается единственным методом оценки неврологического статуса во время операции, что дает хирургу возможность проводить мобилизацию и перемещение лопатки до необходимого уровня с минимальным риском развития неврологических осложнений.

Анализ исходов показал эффективность примене ния наиболее валидных методик низведения лопатки под контролем нейромониторинга. Это подтверждено результатами клинической и рентгенологической оцен ки степени краниального смещения после выполнения необходимой коррекции, а также отсутствием невроло гических осложнений в раннем послеоперационном и в отдаленном периоде. Рецидивов дислокации лопатки в отдаленном периоде также не наблюдалось.

Комментарии. Нельзя не отметить, что между всеми оперирующими хирургами (4 автора: 1, 2, 4, 5) отмечено высокое межэкспертное соглашение относительно более «комфортного» и «контролируемого» выполнения хирургической процедуры перемещения лопатки. Это, безусловно, выходит за рамки статьи и требует дальнейшего проведения межцентровых ис следований.

Ограничения: малочисленность наблюдений, мо ноцентровой характер исследования, катамнез, не превышающий 48 месяцев. Текущие данные могут быть представлены как промежуточные и требуют дальнейшего набора и анализа клинического материала.

1. Колчин Д.В. Ранняя диагностика врожденного высокого стояния лопатки // Хирургия позвоночника. 2009. № 1. С. 69-75.
2. Жила Н.Г. Хирургическое моделирование правильной формы грудной клетки у детей и подростков при врожденных и приобретенных деформациях. Хабаровск : Изд-во ДВГМУ, 2002. 223 с.
3. Поздеев А.А. Оперативное лечение тяжелых форм врожденного высокого стояния лопатки у детей // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2006. Т. 165, № 1. С. 56-61.
4. Фищенко П.Я. Врожденное высокое стояние лопатки // Альманах клинической медицины. 2005. № 8-1. С. 351-355.
5. Woodward J.W. Congenital elevation of the scapula correction by release and transplantation of muscle origins. A preliminary report // J. Bone Joint Surg. Am. 1961.Vol. 43. P. 219-228.
6. Green W.T. The surgical correction of congenital elevation of the scapula (Sprengel’s deformity) // J. Bone Joint Surg. Am. 1957. Vol. 39A. P. 1439-1448.
7. Рябых С.О., Савин Д.М., Филатов Е.Ю. Клинический случай оперативного лечения тяжелого врожденного кифосколиоза у ребенка 11 лет // Гений ортопедии. 2017. Т. 23, № 2. С. 216-219. DOI: 10.18019/1028-4427-2017-23-2-216-219.
8. Рябых С.О., Филатов Е.Ю., Савин Д.М. Трехколонные вертебротомии вне апикальной зоны как способ коррекции деформаций шейно-грудного перехода: анализ клинической серии и данных литературы // Хирургия позвоночника. 2017. Т. 14, № 3. С. 15-22. DOI: 10.14531/ss2017.3.15-22
9. Методические проблемы развития интраоперационного нейромониторинга при оперативной коррекции деформаций позвоночника (обзор литературы) / М.С. Сайфутдинов, А.А. Скрипников, Д.М. Савин, П.В. Очирова, А.Н. Третьякова // Гений ортопедии. 2017. Т. 23, № 1. С. 102-110. DOI: 10.18019/1028-4427-2017-23-1-102-110.
10. Cavendish M.E. Congenital elevation of the scapula // J. Bone Joint Surg. Br. 1972. Vol. 54, No 3. P. 395-408.
11. Congenital elevation of the scapula in children. Anatomo-pathological and therapeutic study apropos of 27 cases / P. Rigault, J.C. Puoliquen, G. Guyonvarch, J. Zujovic // Rev. Chir. Orthop. Reparatrice Appar. Mot. 1976. Vol. 62, No 1. P. 5-26.
12. Leibovic S.J., Ehrlich M.G., Zaleske D.J. Sprengel deformity // J. Bone Joint Surg. Am. 1990. Vol. 72, No 2. P. 192-197.
13. Andrault G., Salmeron F., Laville J.M. Green's surgical procedure in Sprengel's deformity: cosmetic and functional results // Orthop. Traumatol. Surg. Res. 2009. Vol. 95, No 5. P. 330-335. DOI: 10.1016/j.otsr.2009.04.015.
14. Agarwal A., Arkesh M., Jandial G. Sprengel’s deformity correction by vertical scapular osteotomy in a paediatric age group: influence of rib cage abnormalities // Int. Orthop. 2018. Vol. 42, No 9. P. 2191-2197. DOI: 10.1007/s00264-018-3887-x.
15. Шеин А.П., Криворучко Г.А., Рябых С.О. Реактивность и резистентность спинно-мозговых структур при выполнении инструментальной коррекции деформаций позвоночника // Российский физиологический журнал им. И.М. Сеченова. 2016. Т. 102, №
16. С. 1495-1504. 16. Сайфутдинов М.С., Рябых С.О. Нейрофизиологический контроль функционального состояния пирамидной системы в процессе лечения больных с деформацией позвоночника // Неврологический журнал. 2018. Т. 23, № 5. С. 248-258.

1. Рябых Сергей Олегович, д. м. н., ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, г. Курган, Россия
2. Савин Дмитрий Михайлович к. м. н., ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, г. Курган, Россия
3. Сайфутдинов Марат Саматович, д. б. н., ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, г. Курган, Россия
4. Очирова Полина Вячеславовна, к. м. н., ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, г. Курган, Россия
5. Губин Александр Вадимович, д. м. н., ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, г. Курган, Россия
6. Филатов Егор Юрьевич, ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, г. Курган, Россия
7. Ульрих Глеб Эдуардович, д. м. н., профессор, ФГБОУ ВО «СПбГПМУ» Минздрава России, г. Санкт-Петербург, Россия
8. Скрипников Александр Анатольевич, к. м. н., ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, г. Курган, Россия