Спина Бифида
Spina bifida - незаращение позвоночного канала за счет нарушения слияния дуг (Spina bifida posterior) или тел (Spina bifida anterior) позвонков.
Spina bifida aperta (дословно - открытое расщепление остистого отростка). Термин используется как один из синонимов общего обозначения врожденных дефектов невральной трубки - комбинированных пороков развития позвоночного канала, спинного мозга и его оболочек: спинномозговых грыж, липоменингоцеле и рахишизиса.
Spina bifida occulta (дословно - закрытое расщепление остистого отростка) - нарушение слияния дуг позвонков, не сопровождающееся формированием спинномозговой грыжи.
Большую группу врожденных аномалий развития позвоночника составляют передняя и особенно задняя расщелины позвонка - spina bifida anterior и spina bifida posterior. Прежде чем излагать вопросы, связанные с этими аномалиями развития, следует напомнить, что позвонок в своем развитии проходит три стадии: перепончатую, хрящевую и костную, причем оссификация его происходит, согласно данным большинства авторов (В. П. Воробьев, Д. С. Рыдлевский, В. А. Дьяченко, И. А. Мовшович, Ch. G. Schmorl, Alexander и др.), из трех ядер - одного в теле и двух в дуге (рис. 4.7). К моменту рождения ребенка еще не происходит слияния ядер оссификации.
По мнению большинства авторов, синостоз ядер окостенения в области основания остистого отростка (т. е. закрытие spina bifida) наступает к 3 годам (В. А. Бец, П. Ф. Лесгафг, А. И. Струков и др.). Однако Б. Г. Михайловский указывает, что в некоторых случаях слияние этих ядер в пояснично-крестцовой области затягивается до 12-13 лет. Большая частота spina bifida posterior в этой области послужила основанием для некоторых авторов (С. А. Рейнберг, С. Ф. Мамойко и др.) рассматривать ее не как аномалию развития позвоночника, а как вариант нормы.
Неполное заращение дуг Si наблюдается, по данным С. А. Рейнберга, в 30-35% случаев, а в 3-5% случаев крестцовый канал остается сзади открытым - spina bifida sacralis totalis (рис. 4.8).
Рис. 4.8. Макропрепарат. Spina bifida sacralis
О происхождении расщелин позвонка имеются различные точки зрения. Одна группа авторов полагает, что первичным в механизме возникновения spina bifida является порок развития медуллярной трубки, другие считают, что первичным является порок развития мезобласта или позвоночника в более позднем периоде развития зародыша. Вместе с тем генез spina bifida до сих пор остается неясным.
Передняя и задняя расщелины позвонка могут проходить по срединной линии, а также располагаться асимметрично. В ряде случаев щель располагается косо. Нередко концы незаращенной дуги вдавливаются в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию дурального мешка. В области незаращенных дуг позвонков отмечаются различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой ткани, фибром, фиброзного изменения паутинной оболочки, спаек между корешками. Указанные образования могут явиться основой даже при spina bifida occulta для развития болевого синдрома, который протекает по типу пояснично-крестцового радикулита.
Рахишизис - одновременное незаращение тела и дуги позвонка. Эта патология чаще всего встречается в поясничном отделе позвоночника и обычно комбинируется с другими аномалиями развития позвонков. Если расщепление позвонков происходит по срединной линии, то деформация позвоночника может быть незначительной или вовсе не выражена. Однако при асимметричном и косом расположении щели в сочетании с другими аномалиями развития этих позвонков (например, односторонней микроспондилией половины позвонка, аномалией суставных отростков) развивается выраженная деформация позвоночника (рис. 4.9).
Рис. 4.9. Рахишизис LJv и Lv с микроспондилией левых половин их и аномалией суставных отростков у девочки 12 лет: а - рентгенограмма; б - гипертрихоз в нижнепоясничном отделе.
